Anamnese
ID: homem, 16 anos
Queixa principal: terror noturno
HDA: Há 3 semanas levou uma pancada na cabeça durante um jogo de lacrosse, depois disso começou a apresentar visão dupla e terror noturno
Diante da queixa principal o House pensou em duas hipóteses:
Stresse pós traumático e abuso sexual
O caso muda com o paciente tem uma mioclonia:
refere-se a espasmos rápidos e repentinos (contrações) em um músculo ou grupo de músculos. A mioclonia pode afetar apenas uma mão, um grupo de músculos da parte superior do braço ou da perna ou um grupo de músculos da face. Ou também pode envolver vários músculos simultaneamente.
Causas de mioclonia
A mioclonia pode ocorrer normalmente, em geral, quando a pessoa está adormecendo. Por exemplo, assim que as pessoas começam a adormecer, elas podem se sobressaltar (como se sofressem um susto), ou os músculos de parte do corpo podem contrair-se.
No entanto, em alguns casos, mioclonias podem resultar de um problema, como os seguintes:
- Insuficiência hepática
- Insuficiência renal
- Lesões cerebrais devido a vírus ou parada cardíaca (quando o bombeamento cardíaco se interrompe repentinamente)
- Alterações metabólicas (como uma elevação ou diminuição nos níveis de açúcar no sangue ou diminuição nos níveis de cálcio, magnésio ou sódio)
- Privação de oxigênio
- Traumatismos cranianos
- Doença de Huntington
- Doença de Alzheimer (ocasionalmente)
- Doença de Creutzfeldt-Jakob
- Transtornos convulsivos (como epilepsia mioclônica juvenil)
Exames complementares: Sem febre, e leucócitos inalterados
Diagnostico diferêncial
1) Leucoencefalopatia
Solicitou: polissonografia
Exames: Tomografia, ressonância magnética, contagem , dosagem química e raio-x do tórax - tudo normal
Diante da Ressonância dr.House acredita haver algum desvio no corpo caloso.
Termografia por radionuclideo
A tomografia por emissão de pósitrons (português brasileiro) (TEP), também conhecida pela sigla inglesa PET, é um exame da medicina nuclear que utiliza radionuclídeos que emitem um positrão no momento da sua desintegração, o qual é detectado para formar as imagens do exame.
Aplicações do exame PET
- PET oncológico: É injectado FDG com Flúor-18 no sangue do paciente. O F18-FDG, um análogo da glicose, é transportado para dentro das células pelo mesmo transportador na membrana celular do açúcar, contudo dentro da célula ele não é completamente metabolizado mas é transformado em uma forma que é conservada (fixada) no interior da célula. Assim ele pode ser utilizado para detectar células com alto consumo de glicose e que portanto contenham muitos transportadores membranares (hiperexpressão destes genes), como acontece nas células dos tumores de crescimento rápido, os quais são frequentemente malignos.
- PET do cérebro: é usado para avaliar perfusão sanguínea e atividade (consumo de oxigénio) de diferentes regiões do cérebro.
- PET cardíaco: usado para detectar áreas isquémicas e fibrosadas, mas o seu custo-benefício em comparação com a técnica de SPECT Cintigrafia de Perfusão (discutida em medicina nuclear) é duvidoso.
# 2 Depois do PET é encontrado um desvio. Então para resolver eles marcam uma neurocirurgia. Muito utilizada em casos de hidrocefalia. O cirurgião coloca um um ducto que vai levar o excesso de líquido até a cavidade abdominal ou peritôneo.
# 3 É encontrado bandas oligoclonais e um aumento intratecal(=subaracnóidea) de IgG
Bandas oligoclonais
Este método consiste em visualizar as imunoglobulinas através de uma técnica específica denominada de focalização isoelétrica de proteínas. Além de visualizar essas imunoglobulinas no líquor, este método também compara com a imunoglobulinas do soro do paciente, que no caso da esclerose múltipla (EM) devem estar ausentes.
Classicamente as bandas oligoclonais eram observadas e relatadas no liquor para diagnostico de Esclerose Múltipla. Nos dias atuais é descrito o aparecimento de bandas oligoclonais no soro, associadas a infecções agudas e crônicas, doenças crônicas e processos malignos³.
A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) de evolução crônica. Ocorre um processo seletivo de inflamação local com desmielinização, envolvendo mecanismos imunes celular e humoral. Como consequência deste processo surgem as alterações no líquido cefalorraqueano (LCR) características da doença, tais como a presença de bandas IgG oligoclonais e aumento do índice de IgG, indicando a síntese intratecal de imunoglobulinas
Diagnostico de EM (veja que interessante o caso)
O diagnostico é dado pelo quadro clínico, podendo ser completado - ou não - pela RNM e punção lombar. O principal critério é o envolvimento de duas ou mais áreas distintas do SNC, com intervalo > 1 mês entre o surgimento de cada lesão, na ausência de outras explicações para o quadro. A presença isolada de sintomas não basta...É preciso demonstrar objetivamente a existência de déficit neurológico ou lesão .
Os dados complementares que corroboram o diagnóstico são:
1) RNM
2) Exames de potencias evocados (VEP)- são um conjunto de testes neurofisiológicos do sistema nervoso que avalia funcionalmente os feixes/vias nervosas do Sistema Nervoso Central e Periférico.
3) Punção lombar = o liquor mostrando bandas oligoclonais de IgG
William Ian McDonald
William Ian McDonald ("Ian"), tinha um conhecimento altamente avançado da esclerose múltipla e também foi especialista em neuro-oftalmologia e, na aposentadoria, um excelente bibliotecário Harveiano no Royal College of Physicians. Ele transformou o estudo da esclerose múltipla de uma série de abordagens desarticuladas para uma entidade científica e coerente, e os critérios diagnósticos atuais são chamados de critérios McDonald em sua homenagem. Ian era cortês, encantador e alegre, sempre impecavelmente vestido e tinha um senso de humor absurdo. Ele foi muito amado por colegas. Era uma pessoa imensamente cultivada, tocava piano com um padrão profissional, gostava de música e ópera e colecionava arte e antiguidades
# 4 O paciente tem uma alucinação no meio da noite e quase pula do telhado
Perceba que ideia "sacada" genial do House. Apesar o VDRL - exame para sífilis - der dado negativo, ele mesmo assim desconfiou que era sífilis, pois havia bandas oligoclonais presentes, com também se tratava de um joven. Além disso, ele precisa tratar a doença rapidamente, então aplicou penicilina -antibiótico usado na sífilis - no canal medular, mas sem risco de hipertensão craniana pois estava com a derivação!
# 5 Durante o tratamento o paciente começa a ter alucinações auditivas
mnemônico para diagnostico diferêncial
Midnitght
M- Metabólico : LFTs (Liver function tests) são grupos de exames de sangue que fornecem informações sobre o estado do fígado do paciente ; BUN (Blood urea nitrogen) mede a ureia nitrogenada sanguínea; tudo normal. Sem diabetes
i- Inflamação: Ressonância descartou uma inflamação vascular
d -degenerativo: muito joven para ter algo degenerativo
n - neoplásico: ressonância normal
i - infecção: Alta taxa de glóbulos brancos, sem febre,
T - trauma:
Diante da análise House solicita um EEG (eletroencefalograma)
Vou colocar um outro mnemônico que encontrei no blog raciocínio clínico
Algumas categorias precisam de uma breve explicação. “Circulatório” inclui trombose, isquemia ou sangramento. “Erro” está aí para lembrar que o sintoma do paciente pode ser devido a um tratamento prévio inadequado. “Agressão” serve para lembrar a possibilidade de dano causado por trauma físico ou violência. “Ambiental” sinaliza a ação de agentes químicos, físicos ou biológicos no ambiente (gases, temperaturas extremas, radiação, vetores biológicos ou animais peçonhentos) como causadores de doenças. “Social” chama a atenção para a possibilidade de problemas relacionados à rede de relacionamentos ou às condições socioeconômicas. Perda de peso no idoso, por exemplo, pode ser devida à simples falta de dinheiro para comprar alimentos! E, finalmente, “Somático” levanta a possibilidade (sempre a última a ser considerada, após exclusão de todas as outras alternativas) de que os sintomas do paciente sejam psicossomáticos, ou até mesmo simulados.
Diagnótico : Panencefalite Esclerosante Subaguda
Como explicado pelo House no episódio a Panencefalite Esclerosante Subaguda é uma complicação do Sarampo. O Harrison também coloca assim. Deixo abaixo a descrição do Livro sobre a doença.
"Outras complicações do SNC que surgem dentro de vários meses a anos após
a infecção aguda incluem a encefalite de corpúsculos de inclusão do sarampo (ECIS) e
a panencefalite esclerosante subaguda (PEES). Ao contrário da encefalomielite póssarampo,
a ECIS e a PEES são causadas pela infecção persistente pelo vírus do
sarampo. A ECIS é uma complicação rara, porém fatal, a qual acomete indivíduos com
deficiência da imunidade celular e ocorre dentro de vários meses após a infecção. A
PEES é uma doença lentamente progressiva, caracterizada por crises convulsivas e
deterioração progressiva das funções cognitiva e motora, ocorrendo morte dentro de 5 a
15 anos após a infecção pelo vírus do sarampo. Com mais frequência, a PEES
desenvolve-se em indivíduos infectados pelo vírus do sarampo com menos de 2 anos de
idade."
SARAMPO
DEFINIÇÃO
O sarampo é uma doença viral altamente contagiosa, caracterizada por uma doença prodrômica de febre, tosse, coriza e conjuntivite, seguida do aparecimento de exantema maculopapular generalizado.
ETIOLOGIA
O vírus do sarampo é um vírus de RNA não segmentado, de fita simples e sentido negativo, esférico e pertencente ao gênero Morbillivirus da família dos Paramyxoviridae.
PATOGÊNESE
O vírus do sarampo é transmitido principalmente por perdigotos respiratórios a curta distância e, menos comumente, por pequenas partículas em aerossóis que permanecem suspensas no ar por longos períodos de tempo.O período de incubação do sarampo é de cerca de 10 dias até o início da febre e de 14 dias até o aparecimento do exantema. A infecção inicia quando o vírus do sarampo aloja-se nas células epiteliais no trato respiratório, na orofaringe, ou na conjuntiva . Durante os primeiros 2 a 4 dias após a infecção, o vírus do sarampo prolifera localmente na mucosa respiratória e dissemina-se para os linfonodos de drenagem. A seguir, o vírus entra na corrente sanguínea nos leucócitos infectados (principalmente monócitos), produzindo viremia primária, a qual dissemina a infecção pelo sistema reticuloendotelial. A replicação contínua resulta em viremia secundária, começando 5 a 7 dias após a infecção e disseminando o vírus do sarampo por todo o organismo. A replicação do vírus do sarampo nesses órgãos-alvo, em conjunto com a resposta imune do hospedeiro, é responsável pelos sinais e sintomas do sarampo que ocorrem 8 a 12 dias após a infecção e marcam o fim do período de incubação
ABORDAGEM AO PACIENTE
O médico deve considerar a possibilidade de sarampo em indivíduos que apresentam febre e exantema generalizado, em particular quando se sabe que o vírus do sarampo está circulando ou quando o paciente fornece uma história de viagem a regiões endêmicas. Devem ser tomadas precauções adequadas para prevenir a transmissão nosocomial. O diagnóstico requer confirmação laboratorial, exceto durante grandes surtos, nos quais é possível estabelecer uma ligação epidemiológica a um caso confirmado.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Na maioria das pessoas, os sinais e sintomas do sarampo são muito característicos. A febre e o mal-estar, que surgem cerca de 10 dias após a exposição,são seguidos de tosse, coriza e conjuntivite. A intensidade desses sinais e sintomas aumenta no decorrer de quatro dias. As manchas de Koplik se desenvolvem na mucosa bucal em torno de dois dias antes do aparecimento do exantema. O exantema característico do sarampo começa duas semanas após a infecção, quando as manifestações clínicas são mais graves e sinalizam a resposta imune do hospedeiro para responder à replicação viral. Pode haver cefaleia, dor abdominal, vômitos, diarreia e mialgia.
Manchas de Koplik
As manchas de Koplik são patognomônicas do sarampo e consistem de pontos brancos azulados de aproximadamente 1 mm de diâmetro, circundado por eritema. As lesões surgem inicialmente na mucosa bucal em oposição aos molares inferiores, porém o seu número aumenta de forma rápida, acometendo toda a mucosa bucal. Desaparecem com o início do exantema. O exantema do sarampo começa na forma de máculas eritematosas atrás das orelhas e no pescoço e na linha de implantação dos cabelos. O exantema progride até atingir a face, o tronco e os braços, com o envolvimento de pernas e pés no final do segundo dia. Áreas de exantema confluente aparecem no tronco e nos membros, e pode-se verificar a presença de petéquias.
Exantemas
DIAGNÓSTICOO diagnóstico é rapidamente estabelecido em bases clínicas por médicos familiarizados com a doença, particularmente durante surtos. As manchas de Koplik são especialmente úteis, pois aparecem precocemente e são patognomônicas. A sorologia constitui o método mais comum de diagnóstico laboratorial. A detecção de IgM específica contra o vírus do sarampo em uma única amostra de soro ou líquido oral é considerada diagnóstica de infecção aguda.
TRATAMENTO
Não existe nenhuma terapia antiviral específica para o sarampo. O tratamento consiste em medidas de apoio gerais, como hidratação e administração de agentes antipiréticos. Como as infecções bacterianas secundárias constituem uma importante causa de morbidade e mortalidade após o sarampo, o tratamento efetivo dos casos envolve antibioticoterapia imediata para pacientes com evidências clínicas de infecção bacteriana, incluindo pneumonia e otite média.
A vitamina A mostra-se efetiva para o tratamento do sarampo e pode reduzir acentuadamente as taxas de morbidade e mortalidade.
Análise bioética
Durante esse episódio ocorre um fato interessante. Uma mãe se recusa a vacinar seu filho.
Estatuto da Criança e do Adolescente - Lei 8069/90
Art. 14. O Sistema Único de Saúde promoverá programas de assistência médica e odontológica para a prevenção das enfermidades que ordinariamente afetam a população infantil, e campanhas de educação sanitária para pais, educadores e alunos.
Parágrafo único. É obrigatória a vacinação das crianças nos casos recomendados pelas autoridades sanitária¹.
Caso a mãe se negue, devemos conversar com o conselho tutelar. Segui abaixo, o parecer legal em um caso real em que a mãe se negou a vacinar.
A vacinação é obrigatória no Brasil - está no Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA). Agora, depois de serem intimados, os pais terão cinco dias para vacinar os filhos voluntariamente. Do quinto ao décimo dia, eles estarão sujeitos a uma multa diária no valor de um salário mínimo mais uma multa por infração administrativa determinada pelo ECA. A partir do décimo dia, pode ser expedido um mandado de busca e apreensão para vacinação obrigatória².
Referências
1. http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/estatuto_crianca_adolescente_3ed.pdf
2.http://www.anovaordemmundial.com/2013/10/vacinacao-obrigatoria-decisao-judicial.html#ixzz571zHEoe9
3. http://portal.sergiofranco.com.br/arquivos/texto/bandas_oligloconais.pdf
4. Reiber H, Ungefehr S, Jacobi C. The intrathecal, polyspecific and oligoclonal immune response in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis 1998;4:11-117. [ Links ]
5. Puccioni-Sohler M, Passeri F, Oliveira C, Brandão CO, Papaiz-Alvarenga R. Multiple sclerosis in Brazil: analysis of cerebrospinal fluid by standard methods. Arq Neuropsiquiatr 1999;57:927-931.
6.http://www.bmj.com/content/334/7585/160
7. LONGO, Dan L. et al. Medicina interna de Harrison. 19.ed. Porto Alegre: AMGH, 2017. 2 v.
7. LONGO, Dan L. et al. Medicina interna de Harrison. 19.ed. Porto Alegre: AMGH, 2017. 2 v.
